間質性肺炎の薬物療法｜急性増悪時、対症療法に用いる薬剤の種類と特徴

エビデンスのある投与量や方法はなく、多くの場合、メチルプレドニゾロンステロイドパルス療法（mPSL 1,000mg/日の3日間連続点滴）を症状の安定化が得られるまで1回/週で繰り返します（1～4回）。また、ステロイドパルス療法の間は、プレドニゾロン（PSL）0.5～1mg/kg/日を継続します。

安定化した後も、PSLは初期量で１カ月は継続し、その後2週間おきに5～10mgで減量していきます。減量中の悪化が多いため、20mg/日以下ではさらに少量で減量されます（1～2mg/2週間）。

PSLの副作用は、前述したステロイドの副作用と基本的に同様ですが、ステロイドパルス療法後は、当日から不眠傾向になることがあります。

治療の手引きでも推奨されており、感染症がある程度否定された後、早期に免疫抑制剤の投与が検討されます。その際にはシクロホスファミド・パルス療法（IVCY）、シクロスポリンが選ばれます。

IVCYでは副作用対策として、制吐剤、輸液負荷（ハイドレーション）、メスナ（ウロミテキサン^®）などを使用することがあります。副作用として出血性膀胱炎があることから、予防のため、膀胱に尿を滞留させないよう頻回な排尿を心がけることが重要です。IVCYでの出血性膀胱炎は、経口投与とは異なり、多くは投与翌日から数日以内に、血尿を主体とした激しい膀胱炎様の症状で発症します。

【好中球エラスターゼ阻害薬】
　好中球エラスターゼは、好中球の活性化に伴い放出される蛋白分解酵素であり、肺組織障害や血管透過性亢進を引き起こします。

シベレスタット（エラスポール^®）は、この蛋白分解酵素を阻害し、急性肺障害の進行を抑制する可能性があり、IPFの急性増悪に対してPaO₂/FiO₂の改善効果が認められています。

【抗凝固薬】
　低分子ヘパリンの経静脈投与（75IU/kg/日、1～2週間）が、急性増悪症例に有効であったという報告があります。急性増悪では、肺に集積した好中球が血管内皮を障害して、凝固線溶系の異常が病態に関与しているといわれており、それに対して効果がある可能性があります。