ゴーシェ病患者さんの看護

ゴーシェ病は、神経症状の有無や重症度により、酵素補充療法が有効で予後が良好な１型、酵素補充療法が無効で神経症状などが強く現れ予後不良の２型、１型と２型の中間ともいえる３型に分けられます。治療方法や経過が違うため、必要な看護も型によって異なります。

各型に共通しているのはこの疾患と一生つきあっていくことになる点です。したがって看護師は、患者さんやその家族がこの疾患と向き合い、自分たちらしく生活していけるように、さまざまな職種の人とも連携しながらサポートしていく必要があります。

１型は、２週間に１回程度の酵素補充療法により神経症状が出現することなく健康な人と同じように生活していくことができます。
したがって１型の患者さんの年代は幼児から成人まで幅広く、年齢に応じた支援が求められます。成長に応じて患者さん本人と家族が病気や治療の必要性を理解し受容することができるように、医師とともに説明や指導を行ないます。