スティーヴンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死症の重症度分類

スティーヴンス・ジョンソン症候群（Stevens-Johnson syndrome：SJS）および中毒性表皮壊死症（toxic epidermal necrolysis：TEN）の重症度分類は、SJSの重症度を評価するためのスケールです。

SJSは皮膚粘膜眼症候群とも呼ばれ、難病の一つに指定されています。高熱や全身倦怠感とともに、全身の発疹と表皮の壊死を伴う疾患で、SJSが進展したものを「SJS進展型TEN（TEN with spotsあるいはTEN with macules）」といいます。主な原因は薬剤の副作用ですが、感染症に続発することもあり、はっきりとした発症メカニズムは解明されていません。

SJSを発症すると、多臓器不全や敗血症などを合併するケースがあるほか、皮膚や粘膜の瘢痕化、失明、呼吸器障害といったさまざまな後遺症を残す可能性があります。発生頻度は人口100万人当たり年間で1～6人^1）、2）とされる珍しい疾患ですが、発症した場合はSJSおよびTENの重症度分類を用いて重症度を正しく評価し、速やかに適切な治療を開始することが大切です。

SJSおよびTENの重症度分類では、粘膜疹、皮膚の水疱・びらん、38℃以上の発熱、呼吸器障害、表皮の全層性壊死性変化、肝機能障害の有無を評価し、それぞれのスコアを合算してスケーリングを行います（表）。

合計点が2点未満を「軽症」、2点以上6点未満を「中等症」、6点以上を「重症」と評価します^2）。ただし、角膜・結膜の上皮欠損（びらん）あるいは偽膜形成が高度なもの、SJSやTENに起因する呼吸障害がみられるもの、びまん性紅斑進展型と考えられるものは、スコアによらず重症に分類します^3）。

また、中等症以上で医療費助成の対象となりますが、Ⅰ度やⅡ度でも、高額な医療の継続が必要な場合は対象となることもあります^3）。

表　スティーヴンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死症の重症度分類

＊慢性期の後遺症としての視力障害、ドライアイを指す。急性期所見としては選択しない

SJSは薬剤が原因となることが多く、発症した場合は、原因と考えられる薬剤の使用を速やかに中止します。全身管理、炎症反応の抑制、感染予防なども必要となるため、入院して皮膚科専門医による治療を受けることが推奨されています^4）。

薬物療法としては、ステロイド薬の全身療法が第一選択となっています^4）。ステロイド薬の投与では、感染症、骨粗鬆症、糖尿病、食欲亢進、体重増加などといった副作用が生じる可能性があります。副作用が出現していないか観察を行うのとあわせて、患者さんには気になる症状がみられたらすぐに相談するように伝えます。

SJSは多臓器不全や敗血症を合併することもあるため、バイタルサインの変化など、初期段階の重症度よりも進行していると疑われる場合は、速やかに医師に報告します。